Caso Clínico Enero 2009

Respuesta  Reacción Reversal tipo 1

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La lepra es una enfermedad crónica, en cuyo transcurso se pueden presentar en forma aguda los episodios reaccionales. Estos pueden ser de dos tipos; tipo 1 o reacción reversal donde interviene principalmente la inmunidad celular y el tipo 2 o reacción lepromatosa en la que participa la inmunidad humoral, aunque esta es una clasificación útil en la practica, actualmente sabemos que  ambas reacciones comparten varios parámetros de reactividad inmunológica (4).
Los nervios periféricos juegan un papel central en la patología de la lepra, teniendo el M. Leprae una predilección particular por los mismos. A pesar de existir nuevos tratamientos eficientes para la lepra, el daño de los nervios periféricos continúa siendo un problema  tanto por su difícil control como  por las importantes secuelas que deja. En la fase inicial del daño nervioso las alteraciones de los axones resultan de las modificaciones metabólicas que genera la presencia del M.Leprae en las células de Schwann. En una segunda fase las alteraciones neurales se acentúan por  migración de las células  mononucleares (5). Algunos estudios han demostrado la presencia de antígenos de M.Leprae  en la biopsia de piel y nervio de pacientes con reacción reversal tipo 1. La presencia de antigenos similares en piel y nervio implica que los procesos patológicos son similares en ambos. La presencia de determinados antígenos (principalmente  de antígeno KD 28) en la célula de Schwann, macrófagos y en el infiltrado extracelular difuso quizá pueda iniciar la reacción tipo 1(6). Una hipótesis atractiva es que células  mononucleares cruzan la barrera epineural en el curso normal de la vigilancia inmunológica, encontrando antígenos. Las células mononucleares se activan y generan nuevas células.  La célula de Schwann  muestra antígenos micobacterianos  sobre su  membrana, probablemente como resultado de la interacción de los antígenos micobacterianos con los componentes de la membrana de dichas células durante la entrada del M. leprae. Los linfocitos, estimulados por la presencia de dichos antígenos, activan a los macrófagos que eliminan a los M. leprae situados dentro de las células de Schwann.

Por otra parte, la presencia de macrófagos incrementa el proceso regenerativo. Simultáneamente con estos efectos beneficiosos, la liberación de proteasas produce ruptura del colágeno, con la formación de granulomas. Los radicales  reactivos del oxígeno, producidos por los macrófagos y las células de Schwann como resultado del proceso inflamatorio, provocan daño neural en el sitio de los granulomas (5,7). El daño neurítico es particularmente importante,  con rápido deterioro de la función motora, que puede llegar a ser irreversible si no se diagnostica y trata precozmente. En general, hay una marcada correlación entre el desarrollo de reacción y el grado de discapacidad. El tratamiento de elección para las reacciones tipo 1 es la corticoterapia, metilprednisona  a dosis de 1 mg/kg/d (40-60 mg/d) que se mantienen por dos semanas, iniciando luego su descenso lento en un periodo de 3 a 5 meses (5 a 10 mg/sem) con reducción gradual de la misma de acuerdo con la mejoría dermatológica y neurológica.  Esto es particularmente importante en las reacciones reversales ya que una reducción rápida así como una dosis insuficiente favorecen la repetición del episodio reaccional(4).
En el caso de nuestra paciente pensamos que la consulta precoz  y el tratamiento corticoideo en forma temprana fueron fundamentales para disminuir el daño neurológico y sus importantes secuelas, ya que si bien ella presento una polineuropatía axonal por el electromiograma, las manifestaciones clínicas fueron leves. Consideramos importante instruir a los pacientes con enfermedad de Hansen  para que consulten en forma inmediata  ante los primeros signos de las leproreacciones, para poder así  brindar  un tratamiento oportuno, disminuyendo el desarrollo de neuritis y previniendo futuras discapacidades.

Bibliografía

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6. Lockwood DN, Colston B, Khamolkar –Young SR. The detection, of mycobacterium leprae protein and carbohydrate antigens in skin and nerve from leprosy patients with type 1reactions. Am J Trop Med Hyg.2002 apr;66:409-15.
7. Rambukkana A, Zarazzi G, Tapinos M, Salzer J L. Contact-dependent demyelination by m leprae in the absence of inmmune cells. Science mayo 2002;  927-31
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9. Olivares LM. Lepra reaccional. Rev argent dermatol 2004;2: 94-101