Caso Clínico Octubre 2009
Respuesta: Vasculitis Leucocitoclástica.
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El término vasculitis, engloba un grupo amplio y heterogéneo de síndromes que se caracterizan por la inflamación de vasos capilares, vénulas y ocasionalmente arteriolas cutáneas, con cambios histológicos que se describen bajo el término de vasculitis leucocitoclástica (edema endotelial, infiltración por polimorfonucleares, cariorrexis, hemorragia y trombosis). Es la forma más frecuente de vasculitis, puede afectar a cualquier edad. En los niños es descripto como Síndrome de Schonlein Henoch o edema agudo hemorrágico de la infancia.1
El mecanismo principal de producción es el depósito de inmunocomplejos. Estos pueden activar el sistema de complemento, produciendo la fracción C3 y C5, lo que produce la quimiotaxis de polimorfonucleares, los cuales liberan enzimas lisosomales que producen el daño tisular.
Puede haber otras causas, habitualmente infecciones y drogas. Las mismas precipitan episodios de vasculitis leucocitoclástica. Se observa en los pacientes tratados a largo plazo con una respuesta de hipersensibilidad a una droga, y mejora el cuadro cuando se suspende la misma.3
Los agentes infecciosos más comúnmente reconocidos son: Streptococo hemolítico del grupo A, Stafilococcus Aureus, Mycobacterium Leprae, Neisseria meningitidis, virus de la Hepatitis B y C.1
Las lesiones características son polimorfas. Pápulas eritematosas que no desaparecen a la vitropresión, palpables. Ocasionalmente edema subcutáneo por debajo de las lesiones. Pueden estar presentes máculas, pápulas, urticaria, angioedema, pústulas, úlceras, necrosis y livedo reticularis. Las lesiones pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, más comúnmente en miembros inferiores, en área lumbar y glútea. No son comunes en cara, palmas y mucosas. La púrpura palpable puede persistir por 1-4 semanas. Los síntomas habituales son prurito, quemazón, y menos comúnmente dolor.1
En los hallazgos de laboratorio podemos encontrar aumento de ERS, el recuento de plaquetas es generalmente normal. Ocasionalmente puede ocurrir en los casos idiopáticos leucocitosis, anemia, sedimento urinario patológico, complejos inmunes circulantes, FR, anticuerpos antinucleares.
El estudio histológico muestra la presencia necrosis de vasos sanguíneos, con depósito de material fibrinoide, infiltrado inflamatorio a predominio polimorfonuclear, con fragmentación de los núcleos (leucocitoclasia), hemorragia y trombosis.1
Pueden estar asociadas a enfermedades del tejido conectivo, AR, Sme. de Sjögren, lupus eritematoso sistémico y púrpura hipergammaglobulinémica.1,2
Se deben evitar períodos de bipedestación prolongados, infecciones, drogas, fenómenos protrombóticos. En la mayoría de los casos representará una condición autolimitada, podrán utilizarse AINES. Para enfermedad persistente o recurrente, colchicina y dapsona son agentes de primera elección. Enfermedad cutánea grave requiere tratamiento con corticosteroides sistémicos o más potente inmunosupresión (azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida).4
En nuestro paciente, las lesiones fueron involucionando en el transcurso de su internación. Se había suspendido tratamiento antilipemiante al ingreso. Se interpretó el caso como vasculitis inducida por Gemfibrozil
Bibliografia:
1-Fitzpatrick´s. Dermatology in General Medicine. 7th ed. Volume two.Pág.1599-1692
2-S Savage, L Harper, P Cockwell, D Adu, A J Howie. ABC of arterial and vascular disease Vasculitis. BMJ 2000; 320:13258.
3- Wiik A. Drug-induced vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2008 Jan; 20(1):35-9.
4-Chen KR, Carlson JA. Clinical approach to cutaneous vasculitis. Am J Clin Dermatol. 2008;9(2):71-92.
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