Caso Clínico noviembre 2009

Respuesta: Pénfigo Vulgar

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Es una dermatosis ampollar autoinmune que afecta piel y mucosas.
Presenta ampollas intraepidérmicas por mecanismo de acantólisis.
Fisiopatogenia

1. Anticuerpos contra antígenos Desmogleina 3 (en capas profundas) y 1 (en capas superficiales)
2. La presencia de una Desmogleina. compensaría la falta de la función de la otra. “Teoría Compensatoria”
3. “Teoría cooperativa” interacción  Ac-Q dispararía eventos intracelulares con retracción de los tonofilamentos y encogimiento celular

Clínicamente, el paciente con pénfigo suele presentar  ampollas que se rompen fácilmente, acompañadas de otros síntomas como fiebre, astenia, anorexia, disfagia, malestar general, irritabilidad, e incluso cefaleas, disnea y diarrea, que origina un estado de caquexia que puede llegar a causar el fallecimiento del paciente.
Las lesiones cutáneas se manifiestan como vesículas o ampollas de carácter transitorio y de contenido líquido y acuoso, aunque en ocasiones pueden presentar contenido de aspecto purulento y hemorrágico. Pueden aparecer casi en cualquier localización del cuerpo, aunque suelen hacerlos preferentemente en el tronco y las extremidades, pudiendo invadir extensas áreas de la piel, especialmente en las zonas de flexión y el cuello. Estas lesiones se rompen fácilmente, tras lo cual dejan una superficie de aspecto ulcerado (con fondo eritematoso y recubiertas por una membrana de color blanquecino), que da lugar a una costra que posteriormente curará y dará lugar a una alteración de la pigmentación de la piel.
El diagnóstico del pénfigo se basa en:

• Anamnesis
• Examen clínico, reconocimiento de las lesiones, signo de Nikolsky positivo (basado en la separación que se observa entre el epitelio y el conjuntivo tras la fricción alrededor de las lesiones o incluso en zonas de mucosa sanas).
•  Histopatología: hallazgo característico son ampollas supra basales con acantólisis, las células basales permanecen unidas a la membrana basal dando el aspecto de “hileras de lápidas” pueden perder el contacto entre si.
• Exámenes inmunológicos: IFD que evidencia autoanticuerpos IgG contra la superficie de los queratinocitos e IFI positiva, en más del 80 %, para IgG  contra células epiteliales.

El diagnóstico diferencial se establece en función de la localización de las lesiones y la evolución clínica de éstas. Debe hacerse  con: Síndrome de Stevens –Johnson, liquen plano erosivo, gíngivoestomatitis herpética, epidermolisis ampollar, candidiasis, penfigoide de las mocosas, estomatitis aftosa recurrente, Síndrome de Behçet y enfermedad lineal de la IgA.  liquen plano bulloso y del ulcerativo, otros tipos de penfigos, la amiloidosis ampollar, dermatitis herpetiforme e hipersensibilidad a determinadas drogas.
El tratamiento del pénfigo vulgar es sintomático y se basa en la administración de altas dosis de prednisona durante 6-10 semanas. Para poder reducir la dosis de corticoides y disminuir la aparición de efectos adversos suelen añadirse Mofetil Micofenolato, Azatioprina o Ciclofosfamida.
En casos graves o refractarios, coclofosfamida  y/o plasmaferesis. En la actualidad hay ensayos con agentes biológicos.

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