Caso Clínico Diciembre 2009
Respuesta: Pitiriasis Rubra Pilaris de Devergie
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La PRP fue descrita por primera vez en 1835 por ClaudeTarral como una entidad parecida a la psoriasis, de localización atípica, en 1889 Edouard Besnier acuñó el término de pitiriasis rubra pilaris.
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Es una entidad poco frecuente, con una prevalencia de 1:500000 pacientes sin predilección por el sexo; aunque algunos autores sugieren un predominio por el sexo masculino en las formas juveniles.
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La etiología es diversa: las mas aceptada; por la buena respuesta a los retinoides; es una alteración en el metabolismo de la Vit A. Otros autores están a favor de la teoría inmunológica , ya que se han reportado hallazgos como hipogamaglobulinemia, deficiencia de IgA, vitiligo, síndrome de Down e infección por VIH1-8.
Existen tambien casos reportados como síndromes paraneoplásicos.
- Se describen tres picos de presentación: infancia temprana (0-10 años), infancia tardía (11-19 años) y en la adultez
- Clínicamente se caracteriza por hiperqueratosis folicular, queratodermia palmo-plantar y eritrodermia. En un tercio de los pacientes podemos encontrar cambios en las uñas que incluyen una coloración amarillo-marrón, hiperqueratosis subungueal, engrosamiento de la lámina ungueal y hemorragias en astilla.
Las lesiones cutaneas suelen ser asintomaticas, aunque puede haber prurito.
- El diagnóstico fundamental es clínico, se complementa con los datos histopatológicos que son característicos.
- La psoriasis es el principal diagnóstico diferencial. Otros diagnósticos diferenciales que deben considerarse, dermatitis seborreica y otras causas de eritrodermia, como micosis fungoide, dermatitis atópica y farmacodermias.
- Los tratamientos sistémicos incluyen:
- -Retinoides: entre los que se encuentran la isotretinoína, etretinato y acitretín (más eficaz para el tratamiento de los trastornos de la queratinización) con buena respuesta.
- Inmunosupresores: como, azatioprina y metotrexato.
- Fototerapia ha sido útil en pacientes que no han respondido a monoterapia con
retinoides.
- Inhibidores del TNF, como etanercept e infliximab, se han obtenido excelentes resultados, aunque son casos aislados
Bibliografia
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