Caso Clínico Abril 2010

Respuesta: Sindrome Parry-Romberg ( Hemiatrofia Facial Progresiva)

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El SPR es una enfermedad infrecuente de origen desconocido, caracterizada por la atrofia unilateral y autolimitada de la piel, tejidos subcutáneos, músculos y estructuras óseas subyacentes de la cara, ubicándose en los dermatomas de una o más ramas del trigémino. La piel comprometida se presenta delgada, suave, fácilmente plegable y no se presenta esclerosis.
Puede presentarse a cualquier edad, es más frecuente durante las dos primeras décadas de vida en mujeres, varios factores han sido implicados, traumas previos infecciones (borrelia) y procesos autoinmunes. Puede acompañarse de compromiso cutáneo extrafacial, entre las manifestaciones extracutáneas las más frecuentes son  las neurológicas y las oftalmológicas, encontrandose  muchas veces alteración de las neuroimágenes ipsilaterales a la afección cutánea, también se puede acompañar de alteraciones odontológicas.
Como tratamiento se emplean corticoides sistémicos, asociado a otros fármacos como D-penicilamina, hidroxicloroquina, metotrexato o colchicina. Además de tratamientos alternativos como fototerapia y calcipotriol tópico. La cirugía reconstructiva es la terapéutica elegida para manejo de lesiones desfigurantes.
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REFERENCIAS

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