Caso Clínico junio 2010

Respuesta: Policondritis recidivante

La policondritis recidivante (PR) es una afección de origen autoinmune y de curso recurrente caracterizada por la inflamación crónica y multisistémica del tejido cartila- ginoso.
Se trata de una entidad poco frecuente, con una incidencia anual estimada de 3,5 casos por millón de habitantes (1). Puede presentarse a cualquier edad, siendo más frecuente
entre la tercera y cuarta década de la vida (2). Si bien la etiología es aún desconocida, la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno tipo II durante los ataques agudos (proteína presente en el tejido cartilaginoso) y el hallazgo de complejos inmunes circulantes orientan al carácter inmunomediado de su patogenia (3). Los episodios inflamatorios pueden durar días o semanas y se resuelven con tratamiento o de forma espontánea (5). Los cartílagos elásticos de oídos y nariz son los más frecuentemente afectados, aunque otros cartílagos, como los articulares periféricos, fibrocartílagos de
articulaciones axiales y cartílagos traqueobronquiales, pueden verse comprometidos (2).

Criterios diagnósticos de Mc Adam para Policondritis recidivante (6)
Se requieren tres o más de estos criterios para establecer diagnóstico:
– Condritis auricular bilateral
– Poliartritis inflamatoria seronegativa, no erosiva
– Condritis nasal
– Inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, escleritis, epiescleritis, uveítis)
– Condritis del tracto respiratorio (cartílagos laríngeos y/o traqueales)
– Disfunción coclear y/o vestibular (pérdida auditiva neurosensorial, vértigo y/o tinitus)
– Confirmación histológica en biopsia de cartílago
En 30 a 35% de los casos se ha asociado con enfermedades reumatológicas (poliarteritis nodosa, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad de
Behcet, enfermedad mixta del tejido conectivo, vasculitis sistémica y síndrome de Sjögren); endocrinológicas 15% (hipotiroidismo, diabetes mellitus); hematológicas 5-10%(síndromes mielodisplásicos, linfomas); (7) gastrointestinales (enfermedad inflamatoria intestinal) e infecciosas (VIH).(8)
Desde el punto de vista histológico se observa pérdida focal o difusa de la basofilia, por ausencia de proteoglicanos en la matriz cartilaginosa e infiltrado mononuclear o
polimorfonuclear en las formas agudas.10 En estadios más avanzados se aprecian fisuras lagunares y sustitución de condrocitos por tejido de granulación y, luego, por fibrosis y zonas de calcificación focal. (9)
Por ahora no existe un tratamiento estándar para tratar la policondritis recidivante. Se han indicado: esteroides, antiinflamatorios no esteroides, inmunosupresores, dapsona,
metotrexato y terapia biológica. (10,11). En nuestro paciente se obtuvieron excelentes resultados con corticoterapia inicial y luego metotrexato asociado, como ahorrador de corticoides.
Para el adecuado tratamiento de los pacientes con policondritis recidivante se necesita un equipo multidisciplinario.

Bibliografía

1 . Zeuner M, Straub RH, Rauh G, Albert ED, Schölmerich J, Lang B. Relapsing polychondritis: clinical and immunogenetic analysis of 62 patients. J Rheumatol 1997; 24(1): 96-101.
2 . Trentham DE, Le CH. Relapsing polychondritis. Ann Intern Med 1998; 129(2): 114-22.
3 . Letko E, Zafiraskis P, BaltaTzis S, Voudouri A, Livir-Rallatos C, Foster CS. Relapsing polychondritis: a clinical review. Semin Arthritis Rheum 2002; 31(6): 384-95.
5 . Luthra HS, Michet CJ. Relapsing polychondritis. En: Klippel JH, Dieppe PA. Rheumathology. St Louis: Mosby, 1994: 31.1-31.4.
6 . McAdam LP, O’Hanlan MA, Bluestone R, Pearson CM. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1976; 55(3): 193-215.
7. Wright MJ, Bel’eed K, Sellars L, Richmond I. Relapsing polychondritis and myelodysplasia. Case report. Nephrol Dial Transplant 1997;12:1704-7.
8. Meza J, Remes JM, Montaño A. Policondritis recidivante. Presentación de 5 casos y revisión de la literatura. Rev Mex Reumatol 2001;16:309-14.
9. Letko E, Zafirakis P, Baltatzis, et al. Relapsing polychondritis: a clinical review. Semin Arthritis Rheum 2002;31:384-95.
10. Wilke SW. Methotrexate use in miscellaneous inflammatory diseases. Rheumatic Dis Clin North Am 1997;23:855-82.
11. Cervera H, Torres V. Policondritis recidivante tratada con metotrexato y celecoxib. Rev Med IMSS 2005;43:243-45