Caso Clínico Julio 2010
Respuesta: Pénfigo Foliáceo.
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El término pénfigo proviene del griego pemphix que significa ampolla o burbuja. Se distinguen tres principales tipos: pénfigo vulgar (PV), pénfigo paraneoplásico (PNP) y pénfigo foliáceo (PF).
Pénfigo foliáceo (PF) es generalmente una variedad benigna de pénfigo. Es un desorden autoinmune de la piel caracterizada por la pérdida de adhesión intercelular de los queratinocitos en los estratos superiores de la epidermis (acantolisis), resultando en la formación de ampollas fláccidas superficiales y erosiones en la piel. Se caracteriza por un curso crónico, con escasa o ninguna participación de las membranas mucosas.
Este cuadro es causado por auto anticuerpos directamente patógenos de tipo IgG dirigidos en contra de la desmogleína 1; una proteína estructural de unión en los desmosomas, en la superficie de queratinocitos de la epidermis. La separación intraepidérmica se produce a nivel del estrato granuloso.
Existen entidades que presentan características de PF y se consideran subtipos de la misma como el pénfigo eritematoso o localizado, conocido como síndrome de Senear-Usher. Otros tipos son el pénfigo herpetiforme, el pénfigo inducido por medicamentos y el pénfigo endémico (también llamado Fogo Selvagem, encontrado en Brasil, Colombia, Paraguay y Perú).
El pénfigo foliáceo afecta por igual a hombres y mujeres y se presenta entre los 50 y 60 años de edad aunque también afecta, en menor medida, a adultos jóvenes y niños.
Su aparición está determinada por la exposición a factores desencadenantes en pacientes genéticamente predispuestos.
Estos factores pueden ser drogas (penicilinas, pirazolonas y sus derivados, interferones), agentes físicos (radiación ionizante, virus, familia Herpesviridae), hormonas liberadas durante el embarazo, enfermedades como la de Graves, comida como el ajo, estrés emocional, y en el caso de la variante endémica de Brasil, la mordedura de la mosca Simulium nigrimanum. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes no se puede determinar el factor desencadenante.
Clínica:
Las ampollas subcorneales son característicamente flácidas; tienden a romperse con la más mínima manipulación, por lo que la clínica comienza a manifestarse como erosiones y pocas ampollas en piel. Las erosiones son descamativas, con costras y de base eritematosa, pruriginosas, levemente ardorosas, localizadas en zonas seborreicas tales como cara, cuero cabelludo, tronco superior, espalda y abdomen. Algunos pacientes permanecen con las lesiones localizadas por largo tiempo, o éstas, llegan a generalizarse abarcando virtualmente toda la piel, incluso, puede desarrollarse un eritroderma exfoliativo. Esto se observa sobre todo en la variante endémica.
Diagnóstico:
El diagnóstico del pénfigo foliáceo se realiza en base al cuadro clínico, el signo de Nikolsky tiene una baja sensibilidad pero alta especificidad para el diagnóstico. Se realizan pruebas como el test de Tzanck en busca de células típicas acantolíticas. Biopsia del tejido afectado para el análisis histológico, inmunofluorescencia directa e indirecta y prueba de ELISA en suero en busca de anticuerpos anti-Dsg3 y anti-Dsg1.
Diagnósticos Diferenciales:
- Pénfigo Vulgar
- Impétigo
- Síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SSS)
- Eritrodermia Exfoliativa
- Dermatitis herpetiforme
- Penfigoide
Tratamiento:
Se pueden utilizar glucocorticoides tópicos o intralesionales como triamcinolona o clobetasol en casos leves o cuando existen lesiones limitadas. El uso de glucocorticoides sistémicos (Prednisona 1-2 mg/kg/día) es la piedra angular del tratamiento en la mayoría de los casos. Se utilizan también inmunosupresores como terapia adyuvante (Azatioprina, Ciclofosfamida, Metotrexato, Ciclosporina A).
Se puede iniciar con dosis altas de prednisona y una vez que se detiene la aparición de nuevas lesiones se debe ir bajando la dosis gradualmente.
El tiempo de tratamiento suele ser largo por lo que el paciente presentará efectos secundarios y adversos tanto de los glucocorticoides como de los inmunosupresores, por ello, es necesario evaluarlo continuamente. La mortalidad y la morbilidad de la enfermedad se asocian más a esto que a la enfermedad en sí.
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