Caso Clínico Septiembre 2009

Respuesta: Linfoma no Hodgkin B Difuso de células grandes.

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Representan el 30-40% de los Linfomas no Hogdkin del adulto.
Constituyen el 20-30% de los linfomas de piel de todos los tipos.
La edad de presentación más frecuente es en la 7ma década de vida. Casos antes de los 25 años son anecdóticos.
Pueden tener una ubicación nodal o extranodal. El 40 % inicialmente tiene localización extranodal ( el más frecuente tracto gastrointestinal).
Clínicamente se presenta como placas o tumores solitarios o múltiples, de color eritematovioláceo.
Los factores implicados entre otros, se encuentran el  VEB y la  BORRELIA B.
Histológicamente estan compuestos por grandes células linfoides transformadas.
Variantes:
Centroblástico
Inmunoblástico
Rico en células T e histiocitos
Anaplásico

Dentro de la inmunohistoquimica, expresan antígenos de línea B como CD19, CD20 y CD22, con o sin inmunoglobulinas de superficie.
BCL-2 se encuentra reordenado en el 30% de los casos y C-MYC en una minoría.
Tiene alta tasa de recurrencia pero con buen pronóstico a largo plazo.
La diseminación extracutánea es rara, empeorando su pronóstico.

Tratamiento:  pulsos de quimioterapia con CHOP o un equivalente por tres ciclos, seguidos de radioterapia local.
Otro agente utilizado es el RITUXIMAB, anticuerpo monoclonal anti CD-20.
Se puede utilizar como monoterapia o combinado con INF-α o poliquimioterapia

Bibliografia:

1. Jaffe,E; Harris, NL; Stein, H; Vardiman,JW.  Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic  and Lymphoid Tissues.World Health Organization Classification of Tumours.  IARC press-2001; 171-174.
2. Berliner,N; Cabanillas, F; Hagemeisler, F; Tallman, M; Weber, D. Lymphoproliferative Disorders. Hematology  MKSAP. Second Edition. Chapter 9 204—206.
3. Connors, J; His, E; Foss, F. Lymphoma of the skin. American Society of Hematology. 272—273.
4. Foon,K; Fisher, R. Linfomas.cap 103.917-934. Williams Hematology, 6° ed.2007.
5. Fink-Puches R, Zenahli K P, Back B. Primary Cutaneous Lymphomas: applicability of current classification schemes.  (European Organization for research and treatment of Cancer, World Health Organization) based on clinicopathologic features observed in a large group of patients. Blood 2002; 99:800-5.
6. Williemze R, Kerl H, Sterry W, et al. EORTC classification for primary cutaneous lymphoma: a proposal from the cutaneous lymphoma study group of the European organization for Research and Treatment of cancer.  Blood 1997; 90:354-71.
7.Fung M, Murphy M, Hoss D, Grant-Kels J. Practical evaluation and management of cutaneous lymphoma. J Am Acad Dermatol 2002; 46:325-57.
8.Child FJ, Mitchell TJ, Whittaker SJ. Absence of the t(14;18) chromosomal translocation in primary cutaneous B-cell lymphoma. Br J Dermatol 2001;44:735-44.
9 Goodlad J, Davison M, Hollowood K et al. Primary cutaneous B-cell lymphoma and Borrelia burgdorferi infection in patients from the highlands of Scotland. Am J Surg Pathol 2000;24:1279-85.
10.Kim BK, Surti U, Pandya, AG, Swerdlow SH. Primary and secondary cutaneous  diffuse large B cell lymphomas: a multiparameter analysis of 25 cases including fluorescence in situ hybridization for t(14;18) traslocation. Am J Pathol 2003; 27:356-364.
11.Cerroni L, El-Shabrawi-Caelen L, Fink-Puches R, LeBoit PE, Kerl H. Cutaneous spindle-cell B-cell lymphoma: a morphologic variant of cutaneous large B-cell lymphoma. J Am Dermatopathol 2000;22:299-304.
12. Sabroe RA, Child FJ, Woolford AJ, Spittle MF, Russell-Jones R. Rituximab in cutaneous B-cell lymphoma: a report of two cases. Br J Dermatol 2000;143:157-61.
13.Heinzerling L, Dummer R, Kempf W, y col.: Intralesional Therapy with Anti- CD 20 Monoclonal Antibody Rituximab in Primary Cutaneous B-Cell Lymphoma. Arch Dermatol.2000;136:374-378.